Hypertension pulmonaire : causes, symptômes et suivi
Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire ?
Les artères pulmonaires transportent le sang du cœur droit vers les poumons pour qu’il se charge en oxygène. Quand la pression moyenne dans ces artères dépasse 20 mmHg au repos (mesurée par cathétérisme cardiaque droit), on parle d’hypertension pulmonaire. Le cœur droit doit alors forcer pour pousser le sang, et il finit par s’épuiser.
- Pression moyenne > 20 mmHg dans les artères pulmonaires (cœur droit → poumons)
- 5 groupes OMS , le plus fréquent : lié aux maladies du cœur gauche (groupe 2)
- Symptôme cardinal : essoufflement d’effort progressif, souvent banalisé
- Délai moyen de diagnostic : environ 2 ans après les premiers symptômes
- Bithérapie d’emblée dans l’HTAP réduit de 50 % les événements cliniques
On confond souvent hypertension pulmonaire et HTAP. L’HTAP (hypertension artérielle pulmonaire) n’est qu’un sous-type, le groupe 1 de la classification. L’hypertension pulmonaire, elle, regroupe cinq groupes bien distincts.
La classification OMS en 5 groupes
| Groupe | Nom | Mécanisme | Exemples |
|---|---|---|---|
| 1 | HTAP | Atteinte directe des artères pulmonaires | Idiopathique, héréditaire, connectivites, VIH, médicaments (anorexigènes) |
| 2 | Cardiopathies gauches | Le sang « remonte » des cavités gauches vers les poumons | Insuffisance cardiaque, valvulopathies mitrales ou aortiques |
| 3 | Maladies respiratoires | Hypoxie chronique et destruction du lit vasculaire | BPCO, fibrose pulmonaire, apnée du sommeil sévère |
| 4 | Post-embolique (CTEPH) | Caillots chroniques dans les artères pulmonaires | Suites d’embolie pulmonaire mal résorbée |
| 5 | Mécanismes multifactoriels | Causes variées ou mal comprises | Sarcoïdose, drépanocytose, compression tumorale |
Le groupe 2 (lié aux maladies du cœur gauche) est le plus fréquent, et de loin. L’HTAP du groupe 1, la plus médiatisée, est en réalité une maladie rare : environ 15 à 25 cas par million d’habitants.
Les symptômes
Le début est insidieux. Une essoufflement à l’effort que l’on met sur le compte de l’âge, du manque d’exercice ou du stress. Sauf que ça s’aggrave.
- Dyspnée d’effort : le symptôme cardinal. D’abord pour monter les escaliers, puis pour marcher sur du plat, puis au repos dans les stades avancés.
- Fatigue : disproportionnée par rapport à l’activité.
- Syncopes ou malaises à l’effort : le cœur droit n’arrive plus à augmenter le débit quand le corps en a besoin.
- Douleurs thoraciques : par ischémie du ventricule droit.
- Œdèmes des chevilles et distension abdominale dans les formes évoluées (signes d’insuffisance cardiaque droite).
Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic est d’environ deux ans. Un retard qui s’explique par la banalité apparente de l’essoufflement.
Diagnostic
L’échocardiographie est l’examen de dépistage. Elle estime la pression artérielle pulmonaire systolique et évalue le retentissement sur le cœur droit (dilatation, épaississement). Une pression systolique estimée au-dessus de 35-40 mmHg à l’écho justifie d’aller plus loin.
Le cathétérisme cardiaque droit reste l’examen de confirmation obligatoire. C’est lui qui mesure la pression moyenne (seuil : 20 mmHg) et les résistances vasculaires pulmonaires (seuil HTAP : > 2 unités Wood). On le réalise en centre de référence. Le test de vasoréactivité au NO (monoxyde d’azote) est pratiqué dans le groupe 1 pour identifier les rares patients répondeurs aux inhibiteurs calciques.
Le bilan comprend aussi un scanner thoracique, une scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion (pour le groupe 4), des EFR et un test de marche de 6 minutes.
Traitements
Pour les groupes 2 et 3, on traite la maladie sous-jacente : optimisation du traitement cardiaque, oxygénothérapie, ventilation nocturne selon les cas.
Pour l’HTAP (groupe 1), des traitements spécifiques existent depuis une vingtaine d’années :
- Antagonistes des récepteurs de l’endothéline (bosentan, ambrisentan, macitentan)
- Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (sildénafil, tadalafil)
- Analogues de la prostacycline (époprosténol en IV continue, tréprostinil, sélexipag par voie orale)
- Stimulateur de la guanylate cyclase soluble (riociguat, aussi utilisé dans le groupe 4)
L’étude AMBITION a montré que la bithérapie d’emblée (ambrisentan + tadalafil) réduit de 50 % les événements cliniques par rapport à la monothérapie. C’est devenu le standard dans l’HTAP. Le sotatercept, un piège à activine approuvé en 2024, est le premier traitement qui agit sur le remodelage vasculaire et ouvre une nouvelle voie thérapeutique.
Pour le groupe 4 (post-embolique), l’endartériectomie pulmonaire chirurgicale est le traitement de choix quand les caillots sont accessibles. L’angioplastie pulmonaire par ballonnet gagne du terrain pour les formes distales.
La transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire reste l’ultime recours.
Hypertension pulmonaire et hypertension artérielle classique
Deux systèmes différents. L’hypertension artérielle concerne les artères de la grande circulation (celle qu’on mesure au bras avec un tensiomètre). L’hypertension pulmonaire concerne la petite circulation, entre le cœur droit et les poumons. Un patient peut avoir l’une sans l’autre, les deux, ou aucune. Les traitements ne sont pas interchangeables.
Cet article est informatif et ne remplace pas un avis médical. L’hypertension pulmonaire nécessite un suivi spécialisé en centre de référence. Si vous êtes essoufflé-e à l’effort de façon inhabituelle, parlez-en à votre médecin.